La maladie de Creutzfledt-Jakob
Différentes maladies à prion peuvent affecter l’homme. Décrite dans le monde entier, la maladie de Creutzfeldt-Jakob, ou MCJ, est la plus connue. Sous sa forme habituelle, qui représente plus de 80 % des cas d’ESST chez l’homme, elle est sporadique, c’est-à-dire qu’elle touche des individus isolés. C’est alors une forme de démence incurable, décrite, en général, chez des patients âgés de 60 à 65 ans. C’est une maladie rare qui atteint une personne par million d’habitants et par an.
Une variante de la M.C.J.
Connue depuis 1920, la MCJ n'est donc pas une maladie nouvelle chez l'homme mais, en 1996, au Royaume-Uni, une variante de la maladie de Creutzfledt-Jakob, ou vMCJ, a été décrite.
Elle survient surtout chez de jeunes individus. Comme les premiers cas de vMCJ sont apparus au Royaume-Uni, pays où il y avait un nombre important de cas d’ESB chez les bovins, les scientifiques ont émis l’hypothèse que cette variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob pouvait être la conséquence de la transmission de l’ESB à l’homme.
Depuis 1996, au Royaume-Uni, 165 cas de vMCJ, confirmés ou probables, ont été rapportés. En France, 23 personnes sont décédées à la suite de cette maladie. Quatre cas ont été déclarés en Irlande, un en Italie, un au Canada, trois aux Etats-Unis, un au Japon, trois aux Pays-Bas et cinq en Espagne.
S'il y a un lien entre l'ESB et la vMCJ, les patients ont probablement été contaminés par la voie alimentaire, en consommant des tissus ou organes de bovins malades porteurs de l'agent de l'ESB.
